Hipertensión Pulmonar

Es un trastorno que aparece por la alteración de la circulación sanguínea y está asociado con otras enfermedades. Se define por la elevación de la presión sanguínea media en la arteria pulmonar por encima de 25 mmHg en reposo, cuando lo normal es 14mmHg, o de 30 mmHg en ejercicio.

Esta patología puede complicar la mayoría de las enfermedades cardiovasculares y respiratorias.

La hipertensión pulmonar es una enfermedad progresiva y grave cuyo pronóstico depende de lo avanzada que esté la enfermedad y de qué grado de lesión tiene el ventrículo derecho (una de las cuatro cavidades del corazón responsable del bombeo de la sangre hacia los pulmones). El objetivo del tratamiento es detener la progresión de la enfermedad, reduciendo los procesos que bloquean las arterias pulmonares y producen un aumento en la presión sanguínea.

Además, es considerada una enfermedad rara, ya que es una patología poco prevalente. En concreto, la hipertensión arterial pulmonar afecta a 16 de cada millón de habitantes, mientras que la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica a 3 personas por cada millón de habitantes. Se calcula que en España la incidencia anual estimada es de 3,7 casos de hipertensión pulmonar por cada millón de habitantes, frente a los 0,9 casos en hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.

El primer signo de la enfermedad en su etapa más inicial suele ser la sensación de falta de aliento cuando se practica ejercicio, un síntoma que puede confundirse con otras enfermedades cardiacas y pulmonares. En esta primera fase es muy complicado detectar la enfermedad de forma precoz.

En fases posteriores de la patología aparecen nuevos síntomas, tanto cuando se está haciendo ejercicio como en reposo. Entre otros signos, destaca la hinchazón de los tobillos o las piernas, cierto cansancio o fatiga, mareos, pulso acelerado o irregular, tos, desmayos y presión en el pecho, especialmente durante la práctica de ejercicio físico. Todos ellos son síntomas comunes con otras enfermedades cardíacas y pulmonares, lo que dificulta el correcto diagnóstico de esta enfermedad.

Para poder diagnosticar la hipertensión pulmonar, lo primero es realizar una valoración de los síntomas que se presentan a través de una exhaustiva exploración física. Posteriormente se realizarán varias pruebas para determinar la presión arterial y la frecuencia cardíaca y así encontrar la causa y analizar el deterioro que se tiene de la circulación sanguínea y de los órganos del cuerpo.

En muchas ocasiones se observan daños en varios órganos, por lo que los resultados de las pruebas deben ser valorados por profesionales de diversas especialidades, como Cardiología, Neumología, Medicina Interna, así como expertos en radiología y en imagen. En definitiva, debe tratarse por un equipo multidisciplinar para poder realizar una valoración conjunta de tu estado físico y de la evaluación de tu enfermedad.

La sospecha clínica de la hipertensión pulmonar suele comenzar con la presencia de diversos signos típicos de la enfermedad, como la disnea (ahogo o dificultad en la respiración) durante la realización de ejercicio físico. Otros síntomas característicos pueden ser la angina, el dolor torácico y la insuficiencia cardiaca. Muchos de estos signos, que no son específicos de la hipertensión pulmonar, pueden detectarse por la auscultación cardiaca.

Otros síntomas menos frecuentes son la tos seca, los vómitos y las náuseas, que suelen aparecer tras la realización de ejercicio físico. Cuando la enfermedad evoluciona, los síntomas se agravan incluso cuando permaneces en reposo. También son signos de hipertensión pulmonar avanzada la distensión abdominal y el edema de tobillo.

Según el origen de la patología, la hipertensión pulmonar se clasifica en cinco categorías:

• Grupo 1: Hipertensión arterial pulmonar.
• Grupo 2: Hipertensión pulmonar secundaria a patología de corazón izquierdo.
• Grupo 3: Hipertensión pulmonar secundaria a patología respiratoria.
• Grupo 4: Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.
• Grupo 5: Hipertensión pulmonar de origen indeterminado o multifactorial.

Hipertensión Arterial Pulmonar

¿Qué es la hipertensión arterial pulmonar?

Se trata de una enfermedad caracterizada por la elevación de la presión en las arterias pulmonares y el aumento de la resistencia vascular pulmonar (resistencia que existe al paso de la sangre a través de los pulmones).

Este tipo de hipertensión pulmonar, que es grave y poco frecuente, necesita un tratamiento específico y un seguimiento continuado por parte de los especialistas. La hipertensión arterial pulmonar engloba un grupo de enfermedades que afectan de forma parecida a las arterias pulmonares y originan cambios que aumentan la resistencia vascular pulmonar y elevan la presión de las arterias pulmonares.

Para conocer esta enfermedad es necesario saber que las arterias pulmonares son los vasos sanguíneos que llevan la sangre desde el ventrículo derecho (parte derecha del corazón) hasta las pequeñas arterias y capilares de los pulmones. Esta sangre contiene poco oxígeno, ya que lleva la sangre que ha recogido el CO2 (dióxido de carbono) del resto de las células del cuerpo, pero una vez que llega a los vasos capilares, los pulmones la oxigenan y vuelve al lado izquierdo del corazón, desde donde es bombeada hacia todos los órganos del cuerpo humano.

Origen de la enfermedad

La hipertensión arterial pulmonar se debe a una elevada presión sanguínea en las arterias pulmonares, que puede forzar el corazón y llegar finalmente a causar un colapso en el lado derecho del mismo.

Las causas de la hipertensión arterial pulmonar pueden ser variadas. Cuando no se conocen, se denomina idiopática. También hay una hipertensión arterial pulmonar hereditaria que se transmite genéticamente por la mutación de algunos genes determinados. Otro tipo es la inducida por fármacos, debido al consumo de determinados medicamentos o sustancias tóxicas como el aceite de colza desnaturalizado. La misma también puede estar asociada a enfermedades del tejido conectivo, hepáticas, ocasionadas por virus (VIH), etc. Además, puede producirse una hipertensión arterial pulmonar persistente en el recién nacido, por problemas en la gestación o en el nacimiento.

Si padeces hipertensión arterial pulmonar, sufres un incremento de la presión sanguínea porque la sangre no fluye de forma adecuada por tus vasos sanguíneos. Entre otros motivos, puede deberse al estrechamiento de los vasos sanguíneos y a la vasoconstricción, que es la tensión que se produce en los músculos que los rodean. La hipertensión arterial pulmonar también provoca ciertos cambios en la forma y en el espesor de las paredes de los vasos sanguíneos que puede ser debido, precisamente, a un crecimiento de los músculos que constituyen la pared de estos vasos. En ocasiones, se produce una hinchazón de las paredes de los vasos sanguíneos originada por una inflamación, o bien se pueden formar pequeños coágulos de sangre en los vasos sanguíneos que acaban provocando una hipertensión pulmonar.

Factores de riesgo

La hipertensión arterial pulmonar puede afectar tanto a hombres como a mujeres de todas las edades y razas. Sin embargo, se ha observado que es más frecuente en las mujeres con edades comprendidas entre los 30 y los 50 años.

Entre los principales factores de riesgo está el consumo de algunos medicamentos. También puede propiciar la aparición de la patología el consumo de drogas como las anfetaminas, las metanfetaminas, la cocaína y los agentes quimioterapéuticos. El aceite de colza desnaturalizado es otro de los factores de riesgo de la hipertensión arterial pulmonar.

Asimismo, pueden ser más propensas a desarrollar hipertensión arterial pulmonar aquellas personas que sufren enfermedades del tejido conectivo, problemas de circulación, hipertensión portal o infección por VIH. Otros factores de riesgo son las enfermedades tiroideas, enfermedades de depósito de glucógeno, enfermedad de Gaucher, telangiectasia hemorrágica hereditaria, hemoglobinopatías, enfermedades mieloproliferativas o esplenectomía.

Algunos de los síntomas son similares a otras patologías del sistema circulatorio o del sistema respiratorio, por lo que es necesaria la realización de diversas pruebas para definir el diagnóstico. Después de las primeras sospechas clínicas, los especialistas sanitarios realizarán diferentes pruebas de la función pulmonar, así como pruebas de esfuerzo y pruebas de imagen.

Para reducir los factores de riesgo, los médicos aconsejan seguir una serie de pautas sencillas que son comunes a otras patologías crónicas, y que suponen llevar unos hábitos de vida saludables. Por ejemplo, se recomienda seguir una alimentación equilibrada, intentar consumir poca sal, evitar los alimentos precocinados y beber mucha agua. Los hábitos higiénicos también debes mantenerlos para evitar infecciones que compliquen la enfermedad.

Asimismo, debes cumplir de forma rigurosa los tiempos de la toma de los medicamentos, tanto la cantidad como la periodicidad indicadas. Es importante que estés informado sobre tu enfermedad para favorecer la adherencia al tratamiento.

Por otra parte, deberás evitar ciertos riesgos en función de la evolución de la dolencia, como pueden ser el ejercicio físico intenso o las altitudes demasiado elevadas. El tabaco y el alcohol también son elementos perjudiciales para tu salud. Finalmente, en el caso de las mujeres se debe consultar con los especialistas si pueden quedarse embarazadas, ya que la gestación supone un esfuerzo muy grande para el corazón.

Subtipos de hipertensión arterial pulmonar

La clasificación del subtipo se realiza a partir de diversas pruebas de función respiratoria y tomografía computarizada de tórax que incluya alta resolución. Asimismo, es necesario realizar una exploración de la vasculatura pulmonar a través de una gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión. En aquellos casos en los que se sospecha que además se tiene embolismo pulmonar crónico como causa de hipertensión arterial pulmonar debe plantearse la posibilidad de realizar una tomografía computarizada espiral y arteriografía pulmonar.

Los subtipos de hipertensión arterial pulmonar son:

Hipertensión pulmonar arterial idiopática
Cuando no se conocen las causas, la hipertensión arterial pulmonar se denomina idiopática.

Hipertensión arterial pulmonar asociada a otras patologías
La hipertensión arterial pulmonar puede estar asociada a enfermedades del tejido conectivo, infección por VIH, hipertensión portal, cardiopatías congénitas o esquistosomiasis (enfermedad parasitaria).

Hipertensión arterial inducida por drogas o toxinas
El consumo de drogas o toxinas supone un factor de riesgo que puede provocar hipertensión arterial.

Hipertensión arterial pulmonar hereditaria
Existe un tipo de hipertensión arterial pulmonar hereditaria que se transmite genéticamente por la mutación de algunos genes específicos. Las mutaciones genéticas más destacadas asociadas a este subtipo de hipertensión afectan al gen BMPR2, que contiene el código de una proteína que se encuentra en la superficie de las células que revisten las arterias pulmonares.

Hipertensión arterial pulmonar con alteración significativa venosa capilar
La hipertensión arterial pulmonar también puede estar provocada por una alteración significativa de los vasos sanguíneos de diámetro más pequeño o de las venas. Su causa son dos enfermedades poco comunes: la enfermedad venooclusiva pulmonar y la hemangiomatosis capilar pulmonar. Ambas comparten características con la hipertensión arterial pulmonar, y se diferencian por cómo afectan a las venas. Pueden tener un peor pronóstico que otros tipos de hipertensión arterial pulmonar.

Hipertensión arterial pulmonar persistente del recién nacido
Por problemas en la gestación o en el nacimiento puede producirse una hipertensión arterial pulmonar que se mantiene en el recién nacido.

Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

¿Qué es?

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica es una complicación a largo plazo de la embolia pulmonar sintomática, que se produce por una oclusión de los vasos pulmonares por coágulos de sangre. A diferencia de la hipertensión arterial pulmonar que afecta a vasos más pequeños, la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica afecta principalmente a vasos grandes, por lo que ésta se puede tratar de forma quirúrgica, es decir, mediante cirugía y tiene posibilidades de curación. De ahí que sea muy importante su correcto diagnóstico.

Los signos y síntomas son inespecíficos hasta fases avanzadas de la enfermedad, por ello el diagnóstico precoz es difícil, con un tiempo medio de retraso en el diagnóstico desde que comienzan los síntomas de 14 meses.

No obstante, su pronóstico ha mejorado en los últimos años gracias a la cirugía y a los tratamientos farmacológicos.

¿Por qué se produce?

Este tipo de hipertensión se origina por una elevación de la presión arterial pulmonar media como mínimo a 25 mmHg en reposo, debido a la obstrucción constante de las arterias pulmonares tras un episodio agudo de embolia de pulmón y después de al menos 3 meses de correcta anticoagulación.

La embolia pulmonar, también llamada tromboembolismo pulmonar, consiste en la oclusión de una o más ramas de las arterias pulmonares. La causa suele ser la migración de un coágulo de sangre a una arteria pulmonar que impide o dificulta el paso de la sangre y deja, por tanto, sin flujo a la parte de los pulmones que depende de esa arteria. En la mayoría de los casos el coágulo se destruye con tratamiento.

Sin embargo, en otros pacientes el coágulo no se resuelve y siguen quedándose bloqueadas las arterias. El tamaño de la arteria obstruida y la cantidad de tejido pulmonar afectado determinarán los síntomas, la gravedad del proceso y su posible evolución a hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.

Después de una tromboembolia pulmonar, la incidencia de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica es del 3,8 % a los 2 años. Por tanto, deben realizarse pruebas para descartarla si tienes hipertensión pulmonar, con o sin antecedentes de tromboembolia pulmonar. En estos casos es imprescindible el tratamiento anticoagulante.

Factores de riesgo

El origen de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica podría ser un tromboembolismo venoso, si bien sus causas no están todavía bien definidas, porque no todos los pacientes tienen un tromboembolismo venoso previo diagnosticado.

Asimismo, el riesgo de desarrollarla aumenta en los pacientes con trombosis venosa profunda recurrente, embolismos pulmonares masivos o submasivos, embolias pulmonares sin desencadenante y en los pacientes con hipertensión pulmonar en el diagnóstico inicial de la embolia pulmonar.

Detección

¿A qué especialista médico debo acudir?

El diagnóstico de la hipertensión pulmonar no es fácil y en ocasiones no se realiza correctamente porque sus síntomas se confunden a menudo con los de otras patologías, como el asma. Por este motivo, o bien hay personas que la padecen pero no han sido diagnosticadas o el diagnóstico se realiza cuando la enfermedad ya ha progresado. Sin embargo, al ser una enfermedad que empeora progresivamente, cuanto antes se diagnostique mejor será su pronóstico.

Debes consultar con tu médico cuando sientas dificultad para respirar al realizar actividad física, sobre todo si estos problemas empeoran. También debes acudir al médico en caso de fatiga, mareos, dolor torácico, entre otros síntomas.

Si existe la sospecha de que puedes tener hipertensión pulmonar tú médico debe derivarte para hacer el diagnóstico a un especialista (neumólogo, cardiólogo o internista). No obstante, en ocasiones, para descartar o confirmar la enfermedad es necesario acudir a Centros de Referencia en Hipertensión Pulmonar. En los mismos disponen de toda la infraestructura y personal sanitario necesario para llevar a cabo el diagnóstico y tratamiento de esta patología. En cualquier caso, la atención debe ser realizada por equipos multidisciplinares.

Pero también es importante el seguimiento de esta patología por una enfermera experta. Los profesionales de Enfermería están involucrados en la evaluación, el abordaje y el seguimiento de los pacientes con hipertensión pulmonar. La enfermera experta puede ser la persona de confianza a la que recurrir para pedir información, consultar dudas o plantear cuestiones relacionadas con la enfermedad en cualquier momento.

Estos profesionales están habilitados para evaluar al paciente y su entorno, realizar un plan de trabajo para fomentar la adherencia, ajustar el tratamiento, evitar complicaciones y ayudar a mantener unos hábitos de vida saludables.

Pruebas diagnósticas específicas

Ecocardiografía
Esta prueba es imprescindible en casos de sospecha de hipertensión pulmonar, y se emplea para conocer los efectos de la enfermedad en el corazón. Es una de las primeras pruebas que se realizan para poder establecer el diagnóstico de la hipertensión pulmonar, la ecocardiografía sola no es suficiente y debe confirmarse el diagnóstico con otra prueba, el cateterismo cardiaco.

El ecocardiograma ofrece una imagen en movimiento del corazón. Mediante ultrasonidos, la ecocardiografía aporta información acerca de la forma, tamaño, función, fuerza del corazón, movimiento y grosor de sus paredes y el funcionamiento de sus válvulas. Además, puede aportar información de la circulación pulmonar y sus presiones.

Para obtener las imágenes se emplean ultrasonidos por lo que no irradia al paciente como si ocurre con otras pruebas, como la radiografía. No es una prueba dolorosa ni produce efectos secundarios.

Gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión
Una de las pruebas que se realiza para descartar que se padece hipertensión pulmonar tromboembólica crónica es la gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión. Un resultado normal o de baja probabilidad clínica descarta la posibilidad de tener este tipo de hipertensión.

Consiste en un par de gammagrafías (pruebas de imagen) para medir la respiración (ventilación) y la circulación (perfusión) en los pulmones:

• Gammagrafía de ventilación: muestra como llega el aire a los pulmones, para la cual usted inhalará un gas con radioisótopos a través de una mascarilla colocada en la nariz y la boca.
• Gammagrafía de perfusión: muestra cómo se distribuye el flujo sanguíneo por los vasos sanguíneos pulmonares. En su realización los radioisótopos son inyectados por vía intravenosa.

Para realizar estas pruebas no hay que estar en ayunas y los radioisótopos utilizados se eliminan de su cuerpo a los pocos días.

Cateterismo cardiaco derecho
Para verificar el diagnóstico de la hipertensión pulmonar debe recurrirse al cateterismo cardiaco derecho, una prueba que supone ciertos riesgos, por lo que es imprescindible que se realice en una unidad especializada. El médico especialista decide en qué casos se debe practicar un cateterismo, en función de la evolución de la enfermedad. El mismo consiste en la introducción desde la ingle o la muñeca de unos catéteres (sonda delgada y flexible) que se llevan hasta el corazón.

El paso de los catéteres puede hacerte sentir palpitaciones. Como consecuencia de la prueba te puede aparecer un hematoma, tener una hemorragia a nivel del sitio de punción, dolor en la zona de punción, hemorragia abdominal si se hace por la ingle, etc.

Esta prueba es fundamental para confirmar el diagnóstico de la hipertensión pulmonar, ya que ofrece una medición muy exacta de la presión sanguínea en el lado derecho del corazón y en las arterias pulmonares. Con el cateterismo cardiaco derecho también se puede comprobar si el lado derecho del corazón bombea la sangre de forma adecuada.

¿En qué periodo de la enfermedad me encuentro?

Ante los primeros síntomas de una posible hipertensión pulmonar, el equipo médico debe realizar las pruebas oportunas para confirmarlo, puesto que una detección precoz y un diagnóstico certero pueden suponer grandes ventajas y una posible disminución del avance de la enfermedad.

Tras la confirmación del diagnóstico de hipertensión pulmonar, debes ser derivado a una unidad hospitalaria de referencia en hipertensión pulmonar. El estudio clínico y la realización de un análisis hemodinámico tampoco deben demorarse mucho.

Si la situación es estable debes visitar a tu especialista cada tres meses y tendrás que acudir a la unidad de referencia cuando el especialista de este centro y tu médico lo consideren oportuno, en función de la gravedad, si te operan o no, etc. Cuando la evolución de la enfermedad sufra complicaciones o un deterioro clínico significativo, las visitas deben ser mucho más habituales, incluso diarias. Si la situación se agrava, deberás consultar con tu especialista con urgencia.

Seguimiento de la enfermedad

Una vez diagnosticada la hipertensión pulmonar, debes evitar el ejercicio físico intenso, si bien es recomendable realizar paseos diarios y hacer ejercicio de forma suave, como aerobic o natación, en función de los síntomas y la resistencia. La rehabilitación cardiaca consiste en un entrenamiento físico específico cuando se padecen enfermedades cardiorrespiratorias que mejora los síntomas de la patología.

En general, debes adoptar hábitos de vida saludables, como evitar el consumo de sal. También debes tener en cuenta que la ingesta de determinados alimentos puede interferir en los efectos de los anticoagulantes orales.

En muchas ocasiones para el tratamiento de la hipertensión pulmonar se necesitan diversos instrumentos tecnológicos para recibir terapia. Es muy importante que los equipos estén bien instalados en el domicilio particular, y que conozcas y comprendas su funcionamiento.

Los avances farmacológicos han evolucionado de forma muy efectiva en el ámbito del tratamiento de la hipertensión pulmonar. De hecho, es una de las áreas en las que más se ha investigado dentro de la medicina respiratoria en los últimos años. Los nuevos medicamentos ayudan a mejorar la calidad de vida y también prolongan de forma significativa la supervivencia.

Tras el diagnóstico tu médico elegirá el tratamiento más adecuado en función de tu estado y la gravedad de la dolencia. Para ello, se emplean diferentes parámetros clínicos y biológicos, ecocardiográficos-hemodinámicos y otros criterios relacionados con la capacidad de esfuerzo.

¿Qué tipos de tratamientos existen para la hipertensión pulmonar?

La hipertensión pulmonar no tiene cura, si bien existen diversos tratamientos que favorecen su cronificación, mejoran la calidad de vida, permiten realizar cierta actividad física y pueden reducir la progresión de la enfermedad. Cuando la enfermedad no es tratada, puede terminar siendo mortal. En función de los síntomas que presentes y en el estado en el que te encuentras, se determina el tratamiento más apropiado, que en muchas ocasiones está formado por una combinación de medicamentos.

Normalmente los pacientes suelen recibir tratamientos de base como son los fármacos anticoagulantes, los diuréticos y oxígeno inhalado si se requiere. Por otro lado, reciben tratamientos específicos para la hipertensión pulmonar como son: los inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5, los antagonistas del receptor de endotelina.

Los estimuladores de la enzima guanilato ciclasa soluble o los análogos de prostaciclinas. Si la enfermedad sigue avanzando y no responde al tratamiento con los medicamentos disponibles, se puede optar por un trasplante de pulmón.

Hipertensión Arterial Pulmonar: tratamiento farmacológico

Tratamientos de base

Son tratamientos que, si bien no son específicos para la hipertensión arterial pulmonar, mejoran los síntomas y el estado del paciente.

Anticoagulantes
Forman parte del tratamiento básico de la hipertensión arterial pulmonar y son necesarios para reducir el riesgo de formar coágulos sanguíneos en las arterias pulmonares.

En la hipertensión arterial pulmonar hay una alta prevalencia de lesiones trombóticas vasculares. Asimismo, también se han observado ciertos problemas de coagulación de la sangre y anomalías en la fibrinolisis (la fibrina es una proteína de la sangre). Esta prevalencia se une al incremento de riesgo de tener una tromboembolia venosa debido a factores de riesgo inespecíficos, incluidos la insuficiencia cardiaca o la poca movilidad. Por estas razones, los pacientes con hipertensión pulmonar son candidatos a recibir tratamiento con anticoagulantes orales.

Estos tratamientos necesitan un seguimiento continuo por parte de los profesionales, ya que se debe ajustar la dosis que debes tomar en cada fase de la enfermedad. El ajuste de la terapia anticoagulante se realiza mediante un análisis de sangre mensual en el centro de salud o en el hospital. Los fármacos que evitan los coágulos deben tomarse a diario y sus efectos duran varios días.

Diuréticos
Están recomendados en aquellos pacientes con retención de líquidos para ayudar a eliminarlos incrementado la producción de orina.

Oxígeno
Algunos pacientes necesitan un aporte suplementario de oxígeno cuando realizan algún tipo de ejercicio o mientras duermen.

Tratamientos farmacológico específico

Bloqueadores del canal de calcio
Contribuyen a relajar los músculos de los vasos sanguíneos, lo que aumenta el riego sanguíneo y de oxígeno al corazón y reduce su esfuerzo. Este tratamiento es eficaz en un pequeño porcentaje de afectados por la hipertensión arterial pulmonar, y se decide tras la realización de un cateterismo del lado derecho del corazón.

El tratamiento con bloqueadores del canal de calcio, que contribuye a ensanchar las venas y las arterias pulmonares, se emplea si respondes a la prueba vasodilatadora. La administración de estos fármacos se comienza con dosis bajas y se va aumentando en función de la evolución de la enfermedad. También debe tenerse en cuenta tu estado físico y tu tolerancia al tratamiento, ya que esta terapia puede provocar ciertos efectos secundarios, como mareos, retención de líquidos en las piernas o una posible bajada de la tensión arterial. Por ello, debes someterte a un continuo seguimiento por parte de los profesionales sanitarios.

Prostaciclina
La terapia con estos medicamentos consigue ensanchar las arterias pulmonares y previene la formación de coágulos de sangre. Se puede administrar en comprimidos, de forma intravenosa o subcutánea. También es posible inhalar prostaciclina por medio de un nebulizador.

En cuanto a la administración de las prostaciclinas sintéticas, la elección entre los diferentes tipos y formas de administración dependerá de los protocolos correspondientes y de las guías de práctica clínica consensuadas por los especialistas.

La prostaciclina es un vasodilatador que se emplea en las fases más avanzadas de la hipertensión pulmonar, ya que tiene un potente efecto dilatador de las arterias y evita la adherencia de las plaquetas. Además, este fármaco reduce el riesgo de formación de coágulos de sangre y evita el crecimiento de forma indiscriminada de algunas células en la pared de las arterias.

Antagonistas de los receptores de la endotelina
Esta forma de tratamiento, que se administra vía oral (comprimidos), ayuda a ensanchar los vasos sanguíneos y reduce la formación de músculo en los vasos.

Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5
Estos fármacos ensanchan las arterias pulmonares, y se administran por vía oral.

Los estimuladores de la enzima guanilato ciclasa soluble
Son una nueva clase de fármacos que permiten la activación de esta enzima (guanilato ciclasa soluble). Gracias a esto se posibilita la producción de una sustancia química que actúa evitando el estrechamiento de los vasos sanguíneos, la pérdida de elasticidad y la inflamación del sistema circulatorio. De este modo, se facilita que la sangre pueda llegar a los alvéolos para oxigenarse.

Trasplante de pulmón
Cuando el resultado de la terapia farmacológica es insuficiente, se puede recurrir al trasplante de uno o ambos pulmones, y el corazón.

Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica afecta sobre todo a los vasos sanguíneos grandes, por lo que se puede tratar de forma quirúrgica, pero también se puede abordar con tratamiento médico.

Tratamiento quirúrgico: endarterectomía pulmonar

La endarterectomía pulmonar es el tratamiento de elección, ya que es el único que puede potencialmente curar la enfermedad. En la mayoría de los pacientes se consigue una mejora considerable de los síntomas, así como la normalización casi completa de los parámetros sanguíneos.

Este procedimiento quirúrgico consiste en eliminar tejido fibroso que se ha formado en el recubrimiento interior de una arteria y que obstruyen el paso de la sangre. Se lleva a cabo mediante la separación de este tejido de la pared arterial, restableciendo de esta forma el flujo sanguíneo. Es una cirugía compleja y con postoperatorio delicado.

La posibilidad de intervenir quirúrgicamente depende de diversos factores, y deben valorarse en un centro especializado y por un equipo multidisciplinar (formado por neumólogos, cardiólogos, cirujanos, radiólogos, etc.) de forma individual en función del estado del paciente, la localización de las lesiones, los factores de riesgo, etc.

Tratamiento farmacológico

El tratamiento médico disponible consiste en tratamiento de soporte con anticoagulantes y diuréticos, así como oxígeno cuando tengas insuficiencia cardiaca o hipoxemia. La anticoagulación permanente también está recomendada en todos los casos de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, incluso para los pacientes que han sido sometidos a una endarterectomía pulmonar, por otro lado, están los estimuladores de la enzima guanilato ciclasa soluble. Son una nueva clase de fármacos que permiten la activación de esta enzima (guanilato ciclasa soluble). Gracias a esto se posibilita la producción de una sustancia química que actúa evitando el estrechamiento de los vasos sanguíneos, la pérdida de elasticidad y la inflamación del sistema circulatorio. De este modo, se facilita que la sangre pueda llegar a los alvéolos para oxigenarse.

Otras alternativas: angioplastia con balón de las arterias pulmonares

Es una nueva técnica alternativa que resulta eficaz para determinados casos de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica que no pueden ser intervenidos de forma quirúrgica. La angioplastia con balón de las arterias pulmonares mejora la función hemodinámica, así como la capacidad funcional y de biomarcadores relacionados con esta enfermedad, además de reducir la necesidad de protanoides.

Sin embargo, la angioplastia tiene tasas de complicaciones graves. Por tanto, es imprescindible realizar una selección adecuada de pacientes.

Si tienes hipertensión pulmonar debes adoptar unos hábitos de vida saludables, y seguir consejos como evitar la sal en las comidas. El sodio que contiene la sal es el responsable principal de regular el equilibrio de los líquidos en el cuerpo. Un consumo excesivo de sal aumenta el volumen de sangre que el corazón tiene que bombear, lo que ocasiona un incremento de la presión.

Otras medidas que debes adoptar son eliminar la actividad física intensa. El ejercicio es necesario para llevar una vida saludable, y lo ideal es que se inicie de forma progresiva, unas dos veces por semana. En principio puedes probar series de ejercicios de media hora, un tiempo que puedes incrementar de forma progresiva en función de tu resistencia. También puedes practicar ejercicios aeróbicos y estiramientos para fortalecer todos los músculos.

Por otra parte, está contraindicado el embarazo, porque los cambios que suponen la gestación para la mujer, y especialmente en el parto, pueden causar un empeoramiento de la enfermedad a nivel cardiovascular y pulmonar. El embarazo en la enfermedad hipertensiva pulmonar está asociado a un elevado índice de mortalidad materna, así como a complicaciones y posibles malformaciones en el feto. La mujer en edad fértil debe utilizar métodos anticonceptivos de barrera y tiene que consultar con los especialistas cuál es el mejor método anticonceptivo hormonal.

Desde el punto de vista médico, tienes que seguir la pauta de administración para los medicamentos prescrita por tú doctor. No debes suspender ni cambiar la medicación sin consultarlo con el médico.

Para sobrellevar y afrontar lo que supone sufrir una enfermedad crónica como la hipertensión pulmonar, el apoyo psicológico puede resultar fundamental. La ayuda suele ser especialmente necesaria tras momentos delicados como el diagnóstico o los ingresos hospitalarios.

Una buena opción puede ser acudir a las asociaciones de pacientes, porque está demostrado que intercambiar experiencias ayuda a superar las adversidades. Además, estas instituciones también ofrecen apoyo psicológico a los familiares, amigos y cuidadores.

• Hoja informativa sobre la hipertensión arterial pulmonar de la Sociedad Europea del Pulmón. Descargar pdf.
• Hipertensión Pulmonar. Información publicada en Medline Plus, elaborada por los Institutos Nacionales de la Salud / Biblioteca Nacional de Medicina de los EE.UU.