Es un trastorno que aparece por la alteración de la circulación sanguínea y está asociado con otras enfermedades. Se define por la elevación de la presión sanguínea media en la arteria pulmonar por encima de 25 mmHg en reposo, cuando lo normal es 14mmHg, o de 30 mmHg en ejercicio.
La hipertensión pulmonar es una enfermedad progresiva y grave cuyo pronóstico depende de lo avanzada que esté la enfermedad y de qué grado de lesión tiene el ventrículo derecho (una de las cuatro cavidades del corazón responsable del bombeo de la sangre hacia los pulmones). El objetivo del tratamiento es detener la progresión de la enfermedad, reduciendo los procesos que bloquean las arterias pulmonares y producen un aumento en la presión sanguínea.